Was ist eine Chiari-Malformation?
Bei der (Arnold-)Chiari-Malformation handelt es sich um eine Entwicklungsstörung des Kleinhirns. Sie ist also angeboren. Die Kleinhirntonsillen (der untere Teil des Kleinhirns) sitzen dabei zu tief am Eingang des Rückenmarks und bekommt Druck von den knöchernen Strukturen, welche sie umgeben. Diese Strukturen (Hinterhauptsloch, Schädeldecke, Halswirbel) sind fehlgebildet, wodurch das Kleinhirn sich „seinen Platz suchen“ muss. Diese knöchernen Veränderungen und das dadurch resuliterende Verlagern des Kleinhirns führt dazu, dass das Liquor (die Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit) dann nicht mehr ungestört fließen und zirkulieren kann. Es entstehen andere Druckverhältnisse (des Liquors und auch auf das Kleinhirn) und Verwirbelungen der Flüssigkeit. Dadurch kann es dann zu vielfältigen Beschwerden kommen wie z. B. Schwindel, Kopfschmerzen und Nackenschmerzen oder aber auch zu kognitiven Ausfällen wie z.B. einem gestörten Gleichgewichtssinn. Es gibt verschiedene Typen der Chiari-Malformation, welche unterschiedlich starke Ausprägungen der Symptome haben (Typ 1-4).
Typ I: Verlagerung der Kleinhirntonsillen (der untere Teil des Kleinhirns). Die häufigste Form.
Typ II: Zusätzlich Verlagerung des Hirnstammes sowie Verlagerung des vierten Ventrikels mit Entwicklung eines Hydrozephalus.
Typ III: Bei diesem Typ handelt es sich um eine massive Fehlbildung des gesamten Schädels, bei dem sich Teile des Gehirns nach außen wölben (also außerhalb des Schädels).
Typ IV: Bei diesem schwersten Typ ist das Kleinhirn insgesamt unterentwickelt.
Die Chiari-Malformation kann nur operativ behandelt werden. Hier ist entscheidend, wie stark die Liquorzirkulation gestört ist und wie hoch der Druck auf das Kleinhirn ist. Eine präventive Operation findet jedoch meist nicht statt. Sobald jedoch erste Symptome auftreten, sollte eine Dekompression erfolgen. Hierbei gibt es mehrere Möglichkeiten:
- Knöcherne Dekompression: Hierbei wird das Hinterhauptsloch erweitert und ggf. der Wirbelbogen des ersten Halswirbels entfernt, um mehr Platz zur Zirkulation des Liquors zu schaffen und um den Druck vom Kleinhirn zu nehmen.
- Zusätzliche Eröffnung der Dura und Erweiterung mit einer Duraerweiterungsplastik. Dabei wird zusätzlich Platz geschaffen. Die Operation ist nicht ganz Risikoarm und sollte nur von erfahrenen Neurochirurgen durchgeführt werden. Häufige Komplikation ist die Entstehung von Liquorkissen, welche durch eine nicht komplett dichte Naht entstehen. In einigen Fällen muss dann nochmal operiert werden.
Durch die fehlerhafte Zirkulation des Liquors kann als Folge eine Syringomyelie entstehen, welche noch ganz andere Probleme mit sich bringen kann.
Was ist eine Syringomyelie?
Bei der Syringomyelie (auch Syrinx genannt) handelt es sich um eine Verletzung des Rückenmarks. Sie kann durch Krankheiten ausgelöst werden (z.B. Chiari Malformation oder Krebs), aber auch durch schwere Unfälle hervorgerufen werden. Bei letzterem hat der Patient z.B. einen heftigen Schlag auf die Wirbelsäule bekommen. Eine Syringomyelie entsteht über Jahre oder gar Jahrzehnte und ruft im Anfangsstadium keine Symptome hervor. Sobald die Syrinx allerdings groß genug ist und den Liquorfluss stört, können Nervenschäden entstehen. Die damit verbunden Symptome sind so vieläfltig, dass ich an dieser Stelle auf eine genaue Beschreibung verzichte. Es kann quasi zu allen unnormalen Zuständen kommen, die man sich vorstellen kann. Die Nervenschäden sind in der Regel irreversibel, sodass Betroffene ihr Leben für immer stark einschränken und an die Symptome anpassen müssen.
Weitere Informationen findest du auf der Seite des Deutsche Syringomyelie und Chiari Malformation e.V., welcher sämtliche Informationen detailliert und gut ausgearbeitet bereitstellt. Hier findest du auch ein Forum, bei dem Betroffene ihre Geschichten austauschen und sich gegenseitig Mut machen für ein beeinträchtigtes Leben mit Nervenschäden.
Zusätzlich möchte ich an dieser Stelle auch auf die Facebook-Gruppe hinweisen, in der sich mittlerweile über 1000 Betroffene zu ihrer Erkrankung austauschen.